DATOS CLÍNICOS SUGESTIVOS DE ENFERMEDAD REUMÁTICA.

Dr.  E. González Pascual.

            Introducción:

            En las enfermedades reumáticas el diagnóstico es fundamentalmente clínico, y son las manifestaciones clínicas las que nos deben dar la orientación diagnóstica de la enfermedad. Una de las cosas que más cuesta precisar, es saber evaluar cuando de verdad estamos frente a una enfermedad de tipo reumático que puede ser importante y cuando estamos, frente a un proceso benigno de solución espontanea. En este dilema están incluidos los niños que presentan dolor muscular, óseo y/o articular.

            Quisiéramos dar en esta ponencia una orientación básica a seguir, frente a un paciente con síntomas que sugiere la posibilidad de padecer una enfermedad reumática. Las situaciones que vivimos en nuestro hospital, las consultas que nos hacen desde los centros de salud, o incluso desde otros centros comarcales, es lo que nos ha motivado a dar unas normas que puedan servir de base, para saber o sospechar cuando estamos frente a un paciente reumático. En ocasiones dentro de las hipótesis diagnósticas incluimos “Enfermedad reumática”, esto es tanto como decir “Enfermedad respiratoria”, “Enfermedad renal”, etc. pero ¿de qué enfermedad se trata? es lo importante saber, o al menos orientar el paciente hacia una posible conectivopatía, vasculitis o enfermedad osteoarticular.

            La principal razón para que pasen inadvertidas anormalidades de las articulaciones, de los ligamentos o bien de las masas musculares, es que a veces no se explora con suficiente dedicación o con el método más adecuado. Bien es verdad que en los procesos sistémicos, puede iniciarse el proceso sin que haya participación osteoarticular, y esto complica la sospecha diagnóstica, ya que los síntomas generales son siempre muy parecidos: fiebre de origen desconocido, mal estado general, pérdida de peso, cansancio, anorexia, etc.

            Así pues una artritis, se presenta con las manifestaciones clínicas conocidas por todos que son: rubor, dolor, calor y  tumor con impotencia funcional. En según que tipo de patologías, no se ven todos los signos mencionados, pero no cabe duda que deben estar presentes 3 o más. Por ejemplo. en una Artritis Crónica Juvenil (ACJ) oligoarticular o pauciarticular, no se van a dar ni el rubor, ni la impotencia funcional total. Sí vamos a encontrar el calor, el dolor en más o menos intensidad y el tumor. Se deben explorar todas las articulaciones, y es aconsejable siempre seguir un método, para que sea más fácil.

            Una articulación puede inflamarse de cuatro formas diferentes (1). En primer lugar, la articulación puede tener hinchazón del tejido blando peri-articular, como en el edema angioneurótico. La segunda forma, es el engrosamiento de la membrana sinovial, que se da cuando se palpa una sensación de esponja al oprimirla, y lo vemos con bastante frecuencia en la ACJ. El derrame articular constituye una tercera causa de hinchazón articular. El acto de “ordeñar” el líquido articular de una parte de la articulación a otra, permite diferenciar la presencia de líquido y la membrana sinovial engrosada, junto con la producción de un “clic”, cuando se practica el peloteo rotuliano contra la porción distal del fémur. Finalmente, el hueso en sí, puede estar aumentado de tamaño a causa de una artritis previa, debido posiblemente a un aumento de la vascularización local, en la fase aguda. Es necesario diferenciar la artritis, de la artralgia (dolor o sensibilidad dolorosa únicamente).

Atención a la historia.

            Como sucede en todas la situaciones patológicas en medicina, hacer una buena historia es fundamental y básico. Anotar las características del síntoma articular es importante, ¿es migratoria la artritis (sugestiva de fiebre reumática) ?, ¿la duración de la artritis es persistente o intermitente, con episodios que duran únicamente unos días (lo que va en contra de una ACJ)? ¿cuando se ha iniciado? El tiempo es un factor importante, no debemos olvidar que la artritis reumática, es una artritis de tipo inflamatorio y  la duración de la misma tiene un valor diagnóstico sobre todo en la ACJ.

            La localización del dolor y sus características tienen mucho valor, los dolores imprecisos, erráticos, no bien definidos, que corren a lo largo de las extremidades, sin un punto determinado (2-3-4), pueden ser manifestaciones sistémicas de otros procesos que pueden ser más importantes, o bien mucho más benignos, pero casi nunca de origen reumático. Se debe definir si son diurnos o nocturnos, si despiertan al paciente, si condicionan impotencia funcional, o le permite al niño hacer una vida normal. La duración de los mismos y si desaparecen únicamente con medidas físicas (calor, reposo, etc.).

             Un órgano que debemos tener muy en cuenta en reumatología es “el ojo”. Muchas enfermedades reumáticas, tienen su repercusión de forma directa o indirecta en el ojo. Por consiguiente, nunca debemos pasar por alto preguntar y/o explorar el mismo. El “ojo rojo”, la inyección conjuntival, el dolor en el ojo, la afectación de la visión, la fotofobia, etc. son síntomas importantes, que tienen o pueden tener relación acompañante con enfermedades reumáticas. Tan importantes son estas determinaciones, que en estas enfermedades, no podemos pasar por alto el explorar la cámara anterior del ojo, aunque aparentemente no encontremos patología.

            Características de la fiebre cuando existe.

            La fiebre es muy característica en algunos procesos, en donde presenta unas características muy especiales  es en la ACJ en su forma sistémica, son picos matutinos o vespertinos que duran una o dos horas y ceden independientemente de los antitérmicos que se le den, acompañados de un estado general bastante conservado, y muchas veces  se acompaña de un exantema típico. Puede ser que se acompañe de serositis, artritis y un exantema de tipo urticarial o un eritema nodoso y pueda tratarse del comienzo de una fiebre mediterránea familiar (que se da en judíos sefarditas, armenios y árabes) (5-6). Otras veces se trata de fiebre o febrícula intermitente, que se presenta en niñas en edad adolescente, con cansancio, alteraciones del carácter y puede ser el comienzo de un lupus. Hemos de tener presente la fiebre remitente, el tiempo de la misma, si el paciente ha tenido recientemente otro ingreso sin llegar a un diagnóstico concreto, y si además va acompañado de dolores óseos, decaimiento y/o cansancio y pérdida de peso con o sin anorexia, mucho cuidado porque podemos estar frente a un proceso neoplásico y deberemos valorar (punción medular, estudio gammagráfico, etc.).

            Dificultades diagnósticas

            Fiebre reumática aguda, ACJ y artritis postestreptocócica reactiva.

            Hoy en día por la ley de probabilidades no hay ninguna duda, que quien se lleva la palma de estas entidades es la ACJ, cosa impensable hace 30 años. A la fiebre reumática se le denomina “la gran desconocida”, pues a decir verdad en los países desarrollados cada vez se diagnóstica menos y no tenemos una respuesta única, pero hay múltiples factores que pueden haber afectado al índice de esta disminución (7):

            1- Mejoría continua en el estándar de vida.

            2-Uso generalizado de antibióticos.

            3-Mayor acceso a la atención médica por parte de los niños en alto riesgo.

            4-Declinación en la frecuencia de faringitis estreptocócica, disminución en la capacidad de los estreptococos del grupo A para iniciar fiebre reumática, debido a cambios en la virulencia, serotipos o ambas cosas.

            5-Posible efecto protector de la vacunación contra el sarampión.

            Para el diagnóstico de fiebre reumática, como ocurre en tantas enfermedades reumáticas, son válidos los criterios de Jones revisados y modificados (8). Cuando el paciente tiene artritis y fiebre solamente, con los datos de infección estreptocócica (ASLOS elevadas, faringotest positivo, o cultivo positivo), se dice que tiene artritis postestreptocócica reactiva (9). Cuando la artritis es persistente, en un paciente menor de 16 años, dura más de seis semanas y se descartan otras etiologías, se habla de ACJ. Cada uno de los tres diagnósticos referidos requieren un tratamiento diferente, el pronostico también es distinto en los tres y por tal motivo se debe afinar en el diagnóstico.

                        Distrofia simpática refleja

          La incidencia de la distrofia simpática refleja (DSR) en la infancia se desconoce, pero siempre ha sido considerada como un proceso raro y poco frecuente(11-12). La referencia pediátrica que tenemos más antigua, corresponde al año 1948 , y ya no se  publicó ningún otro caso hasta 1971. Artículos más recientes indican que no es tan excepcional y posiblemente no todos los casos se diagnostiquen (13).

            Ocurre en niños durante la edad escolar o bien en la adolescencia, y la historia del proceso es de dolor constante con hiperestesia (dolor intenso provocado por estímulos poco dolorosos), alodinia mecánica (dolor ante estímulos no dolorosos, como tacto o presión ligera) e hiperpatía (percepción de la sensación dolorosa ligeramente retardada respecto al estímulo, persistiendo el dolor después que éste ha cesado) e incapacidad que ha ido en aumento de una extremidad que suele ser distal y que aumenta con la actividad, y esto condiciona la inmovilidad de la extremidad afecta. Cuando esta falta de uso se prolonga, cualquier intento por restablecer la función se traduce en fuertes dolores, que condiciona al paciente a mantener todavía más el reposo. Además puede asociarse un cierto grado de crecimiento óseo secundario al proceso en cuestión(14-15). El perfil psicológico influye en el modo de presentación y la intensidad del cuadro. Se trata de pacientes lábiles, depresivos, sometidos a estrés, o con un ambiente familiar desfavorable, surgiendo a lo largo de la enfermedad, trastornos psicológicos reactivos (ansiedad, depresión, etc.) que exacerban el síndrome doloroso.

            Las características del dolor pueden ser diagnósticas, ya que lo describen los pacientes como un dolor lacerante que aumenta cuando se moviliza la extremidad o simplemente a la palpación de la misma(16). Existen cambios tróficos en la piel. Como pruebas complementarias que puedan ayudar al diagnóstico como son la medición de la temperatura diferencial entre la extremidad sana y la afecta mediante termistor o termografía, medición del flujo sanguíneo periférico, pruebas cuantitativas del sudor y la sensibilidad, que a veces estas exploraciones no son muy asequibles en la práctica. La radiografía ósea o la densitometría ósea para ver la osteoporosis, son pruebas confirmativas tardías y no específicas, mientras que la gammagrafía ósea con Tc99 es ya diagnóstica en la fase aguda con sensibilidad de 60% y especificidad del 98% (17).

            Dejada a su libre evolución, la DSR presenta tres estadíos: agudo o hiperhémico, distrófico o isquémico y atrófico. En los dos primeros, los hallazgos clínicos más destacables son el dolor, la impotencia funcional y los signos de disfunción autonómica. La radiología es normal en el primer estadío, pero la gammagrafía ósea es ya patológica. En el segundo, comienzan a aparecer trastornos tróficos y radiológicamente hay osteoporosis. En el tercero el dolor puede haber desaparecido, siendo lo más destacable, las alteraciones tróficas con contractura muscular, atrofia y anquilosis.

            El tratamiento debe ser fisioterapéutico, orientado a estimular de forma gradual la utilización de la extremidad de forma progresiva. No se debe mantener el reposo prolongado. Si el tratamiento se inicia en la primera fase es posible la remisión completa. La instauración del bloqueo simpático, de forma precoz es esencial, aunque en los casos leves la fisioterapia es muy importante y puede solucionar el problema asociada a una ayuda psicológica (18).

            Dolores de crecimiento. ¿Existen los dolores de crecimiento?

            Es evidente que existen, aunque no lo es tanto, el que sean debidos precisamente al crecimiento. Su origen se atribuye a Duchamp quien publicó un estudio sobre “Maladies de la croissance” (enfermedad del crecimiento) en 1823, posteriormente a través de los años se ha ido definiendo los dolores de crecimiento. Son dolores especialmente frecuentes, en niños entre los 4 y los 13 años de edad, con un predominio entre los 4-5 años.

            Aparecen en los miembros inferiores fundamentalmente y raramente los refieren a los brazos. El dolor es poco definido, y se refiere generalmente al muslo y hacia la rodilla y alguna vez a lo largo de la cara anterior de la tibia. Puede ser descrito como molesto o intenso (19). Generalmente nunca señalan un punto concreto doloroso con el dedo, lo describen con poca  precisión y se pasan la mano por el muslo. Se suelen manifestar al final del día, después de un tiempo de descanso, o bien durante la noche. A veces es suficientemente doloroso, como para despertar al niño y si es pequeño llora. Los dolores de crecimiento no se acompañan de cojera o limitación de la movilidad. El dolor no se acompaña con hipersensibilidad, eritema o tumefacción local. Los exámenes de laboratorio y radiografías son normales. En los niños mayores, el dolor puede semejarse al que describen los adultos como calambres en las piernas o sensaciones de hormigueo, o tienen la sensación de que se duermen las piernas.

La etiología es desconocida,  así como la patogenia Aunque los dolores de crecimiento puede ser un síndrome específico, se debe diagnosticar excluyendo todas las otras posibles causas. Esto es importante tenerlo en cuenta, para que no pasen por alto otras causas más importantes, por tal motivo la exploración física es importante junto a la historia clínica detenida La denominación de crecimiento se da porque acontece durante esa época, pero no es probable que un proceso tan gradual como es el crecimiento, cause dolores de carácter tan intermitente. y su diagnóstico se hará por exclusión y en base a la historia clínica. El dolor desaparece con friegas o bien con calor local o con aspirina o con cualquier estímulo del miembro afecto, pero no tenemos un tratamiento racional del proceso. El curso evolutivo del proceso se autolimita

            Infección y enfermedad reumática osteoarticular.

            Es uno de los diagnósticos más problemáticos en fases iniciales y que se dan con una cierta periodicidad en pediatría. Es fácil hablar de las características que presenta una artritis séptica, pero llevadas a la práctica, condicionan muchas dudas diagnósticas. Determinadas situaciones como la edad, el tipo de germen, las características y situación de la articulación afecta y el hecho a veces frecuente de  haber tomado tratamiento antibiótico  puede haber enmascarado el cuadro, y estos condicionamientos pueden retrasar el diagnóstico con gran facilidad. Cuando estemos ante estas situaciones, es aconsejable seguir una metódica ordenada para facilitar la orientación diagnóstica. Se debe hacer una historia clínica detallada como hemos explicado, seguida de una exploración física meticulosa y ayudarnos de unas pruebas complementarias  completas (analítica general, Mantoux, cultivos, serologías, radiografía convencional, y gammagrafía ósea, así como artrocentesis para valorar las características del líquido sinovial y proceder al cultivo del mismo). Es prioritario descartar la patología infecciosa, para poder iniciar un tratamiento antibiótico adecuado y vigilar el curso evolutivo del proceso.

            Debemos ser prudentes y pensar, que hay enfermedades sistémicas que pueden iniciarse con una artritis: una mononucleosis infecciosa, una hepatitis vírica, una púrpura de Schónlein-Henoch, etc. La artritis puede persistir un tiempo, hasta que se vayan manifestando el resto de los síntomas con los que podamos llegar al diagnóstico.

            Otra situación patológica en la que se debe pensar son las artritis reactivas (cuando no se encuentra el germen en el líquido articular) y la enfermedad original ha pasado un tiempo entre 2-3-4 semanas, esto ocurre con la enfermedad de Lyme, con infecciones gastrointestinales producidas por Salmonella, Shigella o Yersinia y que pueden condicionar una artritis evolutiva en forma de brotes, que con el tiempo pueden evolucionar a una artritis erosiva destructiva.

            Finalmente podemos estar frente a un paciente con fiebre, dolor en una articulación, hinchazón de partes blandas y que estemos frente a una osteomielitis.

            Proceso neoplásico y enfermedad reumática.

            Esta relación la debemos tener siempre presente, ya que puede ocurrir y de hecho ocurre, que un paciente puede presentar dolores erráticos indefinidos, acompañados de fiebre y tumefacción articular, y estar frente al inicio de un cuadro neoplásico (leucosis, etc.). El médico que atiende a estos pacientes, debe pensar en esta relación, que ocurre y no es tan rara,  pero cuando sucede, sí es muy importante. Una leucosis, puede manifestarse como una ACJ sistémica, y de hecho en el diagnóstico diferencial, debe estar presente siempre. Ante la presencia de anemia, plaquetopenia, fiebre o febricula, alteración del estado general con astenia anorexia, etc., signos que no terminen de encajar detenidamente, en el proceso inflamatorio que pudiéramos pensar, es obligado descartar, una infección o bien un cuadro neoplásico y ante tal eventualidad, pensar además de practicar los cultivos obligados en hacer una punción medular para estudiar la médula ósea.

            Los tumores óseos benignos pueden manifestarse en su comienzo con dolores en extremidades, a veces estos dolores siguen un horario determinado (pueden ser nocturnos o diurnos), acompañados o no de una tumefacción e incluso de una fractura. Las pruebas analíticas son normales, y es de gran ayuda diagnóstica las exploraciones radiológicas, que permite orientar hacia el tipo de lesión que se padece. Esto ocurre con el osteoma osteoide, el condroblastoma benigno, el quiste esencial del hueso o el quiste aneurismático.

            También puede ocurrir que estos dolores en extremidades, mucho más acentuadas según el horario, que pueden comprometer la marcha o no, que se acompañen de tumefacción dolorosa, y sea el inicio de un tumor óseo maligno (osteosarcoma, etc.).

                       Inmunodeficiencias y enfermedad reumática

Es conocida la asociación de enfermedades por defectos de la respuesta inmunológica y enfermedad reumática, un caso bien evidente lo tenemos en la relación que se presenta entre manifestación articular y algunos casos de hipogammaglobulinemias y esta demostrado que hay una mayor incidencia de procesos autoinmunes en familiares de niños con inmunodeficiencias primarias . Las inmunodeficiencias primarias (IDP), son un conjunto de enfermedades caracterizadas por  presentar infecciones de repetición, por gérmenes diversos según el tipo y grado del defecto inmunológico.

            Las causas de la mayoría de los defectos congénitos no son todavía conocidas, pero en los últimos años y gracias a las técnicas de biología molecular, se han demostrado ya algunas anomalías génicas responsables de enfermedades, como son algunas de las formas con herencia ligada al sexo  y otras producidas por defectos enzimáticos como el déficit de ADA. Estos estudios podrán con el tiempo tener unas buenas perspectivas terapéuticas en diversas enfermedades hereditarias con la terapia génica. Igualmente en la inmunodeficiencias adquiridas, como la infección por VIH, se han descrito la presencia sobre todo en el adulto de procesos reumáticos.

            La persistencia de infecciones que no se eliminan por falta de respuesta adecuada, muy especialmente virus  y las anomalías en cantidad y calidad de la respuesta (defectos de las células supresoras) frente a las agresiones antigénicas, son algunas de las causas. Con esto queremos  llamar la atención al observar la relación que existe entre un déficit inmunitario y la aparición de procesos autoinmunes de tipo reumático. La entidad más común es la presencia de artritis, generalmente se da más en formas monoarticulares, pero también puede presentarse con afectación poliarticular y esto lo hemos vivido en pacientes con déficit de IgA. Igualmente puede presentarse conectivopatías como la esclerodermia. Los anticuerpos antinucleares, pueden aparecer sin manifestaciones autoinmunes aparentes, pero cuando se presentan en pacientes con inmunodeficiencia, requiere un control estricto ya que no se conoce la evolución que pueden seguir a largo plazo . También debe recordarse que en niños con defectos en la producción de anticuerpos, como las hipogammaglobulinemias, los procesos autoinmunes pueden cursar con ausencia de anticuerpos, lo que no descarta la etiología autoinmune.

            Dolor musculoesquelético psicosomático en la infancia.

            Los niños pueden presentar una amplia variedad de síntomas psicosomáticos y grados de incapacidad. Es un apartado importante, más frecuente de lo que se puede pensar, y dificil para llegar al diagnóstico, porque casi siempre se hace por exclusión.

            Los síntomas psicosomáticos más frecuentes son: cefaleas, dolor abdominal y molestias musculoesqueléticas, observándose estas últimas hasta en un 20% de todos los niños. De todas formas, existen pocos datos, con respecto a la variedad y gravedad de los síntomas musculoesqueléticos psicosomáticos. Es importante la identificación de la base psicológica y los patrones de estos síntomas para un tratamiento adecuado.

            Todos los centros de reumatología pediátrica, reciben pacientes con estos problemas, que muchas veces dificulta o retrasa el diagnóstico. El dolor musculoesquelético psicosomático se define como un dolor musculoesquelético de tipo crónico, recurrente, en ausencia de enfermedad orgánica. Como es natural se debe descartar patología de tipo orgánico y por tal motivo, obliga a practicar analíticas y pruebas complementarias exhaustivas.

            El paciente promedio o tipo que se observó en una serie de 100 pacientes en EE.UU. era el de una niña de 13 años con una historia de dolor  que a veces duraba 1 año (20). En ocasiones existe un antecedente traumático. Es necesario revisar las características del dolor, el grado y su localización, el estado anímico de la paciente, la situación familiar y el comportamiento en el colegio, estos datos, pueden ayudar a dar luz a la situación del paciente (21-22).

             Hemos visto pacientes diagnosticados de ACJ y tratarlos  durante meses sin mejorar, y también pacientes que habían sido diagnosticados de dolor musculoesquelético psicosomático y tenían una leucosis. Esto nos obliga a ser muy cautos cuando se diagnostican pacientes así y hacer un seguimiento conjunto con el Servicio de Psiquiatría.

                                        Bibliografía

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