MANIFESTACIONES CUTÁNEAS EN LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS

Julia García-Consuegra Molina

Unidad de Reumatología Pediátrica

Hospital Universitario La Paz. Madrid

El diagnóstico de las enfermedades reumáticas se basa en el reconocimiento de determinados signos clínicos, entre los que se encuentran las alteraciones cutáneas. El espectro de estas es muy amplio, por lo que es conveniente agruparlas según sus características morfológicas para orientar el diagnóstico. A continuación se describen las principales lesiones cutáneas y las entidades clínicas que pueden ocasionarlas.

Exantema.

Se define como una erupción aguda generalizada. La mayoría de las enfermedades víricas de la infancia cursan con exantemas típicos y en ocasiones con artritis, bien en el proceso agudo o con posterioridad (artritis por varicela, rubeola, etc). También algunas infecciones bacterianas, como la endocarditis por diferentes gérmenes y la meningococemia, presentan con frecuencia exantema y pueden ocasionar artritis. Las reacciones a fármacos dan lugar a exantemas generalizados y ocasionalmente a artralgias o inflamación articular franca.

La enfermedad de Kawasaki, que con frecuencia evoluciona con artralgias-artritis, debuta igualmente con unas alteraciones mucocutáneas que forman parte de los criterios dignósticos. Coincidente con la fiebre aparece un exantema en tronco que puede extenderse a cara, extremidades y región perineal. Es un rash polimorfo con elementos maculares, papulares, a veces purpúricos y con frecuencia de aspecto escarlatiniforme. En palmas y plantas aparece un eritema rojo violáceo con edema doloroso. Estas alteraciones cutáneas se acompañan de eritema en labios y orofaringe, con lengua de aspecto aframbuesado, así como un enrojecimiento conjuntival, sin exudado purulento. Pasados unos dias del proceso agudo (2ª a 3ª semana) se presenta una descamación característica comenzando en los bordes de las uñas de manos y pies que se extiende proximalmente afectando incluso a las palmas  y plantas.

Entre las enfermedades propiamente reumáticas, la artritis idiopática juvenil (llamada también artritis crónica juvenil o artritis reumatoide juvenil) en su forma sistémica, se caracteriza por un exantema asalmonado, evanescente, que se exacerba con los picos febriles propios de la enfermedad y que aparece con mayor intensidad en tronco y en raices de miembros, siendo en ocasiones pruriginoso.

El lupus eritematoso sistémico (LES) y la dermatomiositis tienen también exantemas con unas peculiaridades determinadas (Tablas 1 y 2).    

Lesiones pápulo-escamosas

Son lesiones elevadas, menores de 1cm de diámetro (pápulas) ó mayores (placas), asociadas a descamación. Aparecen principalmente en la Artropatía Psoriásica, en la enfermedad de Reiter, en el lupus eritematoso (lupus discoide y lupus cutáneo subagudo) y en el lupus neonatal.

Lesiones cutáneas figurativas

Son lesiones, en general eritematosas, que forman anillos, arcos, figuras geográficas, etc. Los más representativos son:

·       Eritema marginado. Aparece en la fiebre reumática, con lesiones inicialmente máculares que en el trascurso de horas se aclaran en el centro y se extienden periféricamente. Las lesiones pueden coalescer dando lugar a curvas irregulares. Desaparece en pocos dias. Es dificil verlo, además de por la escasa incidencia de la enfermedad en nuestros dias, por su corta evolución. Debe diferenciarse de algunas urticarias con lesiones serpiginosas donde la presencia de habones aclara el diagnóstico.

·       Eritema crónico migrans. Característico de la enfermedad de Lyme, producida por la Borrelia Burgdorferi. Comienza como una mácula o pápula que se extiende periféricamente con aclaramiento parcial central. Alcanza dimensiones de hasta 30 cm. Se localiza preferenciamente en región inguinal, muslo o axila. No es doloroso ni pruriginoso. Suele acompañarse de fiebre, dolor musculo-esquelético y sindrome pseudo gripal. Desaparece en el trascurso de 3-4 semanas. En 1/3 de los casos se recoge el antecedente de la picadura de garrapata. La artritis aparece en la fase tardía de la enfermedad (2-14 meses) y simula una forma pauciarticular de artritis crónica juvenil, afectando con mayor frecuencia a la rodilla.

·       Lupus cutáneo subagudo. Las lesiones se inician en forma de máculas o pápulas eritematosas, en ocasiones descamativas, con tendencia al crecimiento periférico. Tienen tambien tendencia a coalescer formando lesiones anulares y policíclicas. Afectan a cara, escote, espalda y zonas de extensión de miembros superiores. Empeoran con la luz solar y curan tras varias semanas o pocos meses sin dejar cicatriz.

Lesiones pápulo nodulares

Son lesiones elevadas que pueden coalescer formando placas. Su localización, consistencia y color son la clave del diagnóstico:

·       Nódulos reumatoides. Del mismo color que el resto de la piel, aparecen en las zonas de extensión de miembros superiores y en el cuero cabelludo. Se ven en un  10 % de pacientes con fiebre reumática, en algunos casos de artritis idiopática juvenil, en su forma poliarticular asociada a factor reumatoide. Cuando no se asocian a ninguna enfermedad subyacente se les denomina nódulos reumatoides benignos.

·       Nódulos subcutáneos. De coloración roja o rojo-violácea. Cuando se presentan en la infancia el diagnóstico más probable es el de eritema nodoso, cuya etiología es múltiple.

·       Calcinosis. Son lesiones duras que pueden drenar material blanco, cálcico. Aparecen con relativa frecuencia en la dermatomiositis de evolución tórpida. A veces se sobreinfectan por St. Aureus.

Púrpura.

Producida por la extravasación de sangre desde los vasos. Existen dos clases de púrpura asociadas a enfermedades reumáticas, la debida a trastornos de la coagulación (trombopenia asociada al LES, etc), que ocasiona equimosis y/o petequias no palpables y la secundaria a vasculitis, que da lugar a una púrpura “palpable”. El prototipo de esta última en la infancia es el síndrome de Schönlein-Henoch. Las lesiones que se presentan en esta entidad son diversas, definiéndose como una púrpura urticarial, en las que el color de las manchas varía entre el rojo violáceo al marrón, según el estado evolutivo. Se localizan en miembros inferiores y nalgas. Con frecuencia se acompaña de edema doloroso en dorso de manos y de pies, en escroto, alrededor de los ojos y en cuero cabelludo. En los niños menores de 2 años el edema puede ser el signo más llamativo y el exantema purpúrico es más intenso en cara, pabellones auriculares y miembros superiores.

Telangiectasias

Son vasos sanguineos superficiales dilatados. Aparecen en la Esclerodermia, en la Dermatomiositis y en el LES. Se localizan en la cara, mucosa oral y manos. La morfología de estas dilataciones, junto con otras alteraciones de los capilares, en la zona subungueal (hemorragias, ausencia de capilares, etc), examinadas mediante capilaroscopia, son de utilidad en el diagnóstico diferencial.

Alteraciones de la pigmentación

Tanto la hiper como la hipopigmentación son frecuentes en la esclerodermia, bien en las formas localizadas, esclerodermia lineal, en placas o morfea, como en la difusa, esclerosis sistémica y síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasia). También se observan ocasionalmente en las formas residuales de las pápulas de Gottron, típicas de la dermatomiositis.

Alopecia

Es uno de los síntomas del lupus eritematoso sistémico. Se presenta en fases de actividad de la enfermedad y es reversible dado que no se produce pérdida del folículo piloso. En el lupus discoide, sin embargo se produce una inflamación seguida de fibrosis del cuero cabelludo, lo que ocasiona pérdida de los folículos pilosos y alopecia cicatricial.

Asi mismo placas de alopecia acompañan las formas localizadas de esclerodermia (morfea) que afecten al cuero cabelludo.

Úlceras

En las enfermedades reumáticas son una consecuencia de la vasculitis, bien de las leucocitoclásticas o de las vasculitis necrotizantes. Con cierta frecuencia se ven en el LES, en las formas crónicas de la dermatomiositis y en la esclerodermia sitémica. Excepcionalmente puede aparecer en algún caso de púrpura de Schonlein-Henoch. Se localizan preferencialmente en las partes acras de los miembros, codos y pabellones auriculares.

Lesiones faciales

La más características son las que aparecen en el lupus eritematoso sistémico y en la dermatomiositis (Tablas 1 y 2).

Fenómeno de Raynaud

Es una alteración de la coloración de la piel en las zonas distales de manos y pies, producida por un trastorno de la vascularización. Consta de tres fases: palidez, cianosis y eritema reactivo. Se exacerba con el frio y es doloroso. En las formas graves puede ser continuo. Se asocia a la esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica y síndrome de CREST) y al LES. Cuando no se encuentra enfermedad asociada se le denomina Síndrome de Raynaud. Debe diferenciarse de la acrocianosis constitucional que es una alteración benigna, relativamente frecuente en la adolescencia. 

REFERENCIAS

1.     George DL: Arthritis with skin and nail changes. In Klippel JH, Dieppe PA (eds): Rheumatology. St Louis, Mosby 1995, p 2.2.1-14.

2.     Jacobs JC: Systemic lupus erythematosus. En Jacobs JC: Pediatric Rheumatology for the practitioner. Second edition. Springer-Verlag. New York. 1993:527-555.

3.     Cassidy JT, Petty RE: Systemic lupus erythematosus. En Cassidy JT, Petty RE: Textbook of Pediatric Rheumatology. Third edition. Saunders Company. Philadelphia 1995:323-364.

4.     Merino Muñoz R, Espinosa Román L, Méndez Gallego S, Garcia-Consuegra Molina J. Lupus eritematoso sistémico en la infancia. Estudio evolutivo de 18 pacientes. An Esp Pediatr 1994;41:391-394.

5.     Cassidy JT, Petty RE: Systemic lupus erythematosus. En Cassidy JT, Petty RE: Textbook of Pediatric Rheumatology. Third edition. Saunders Company. Philadelphia 1995:323-364.

6.     García-Consuegra J, Merino MR. Dermatomiositis infantil. Rev Esp Reumatol 1991;18:398-403

Tabla 1. Manifestaciones mucocutáneas del Lupus Eritematoso Sistémico      

 Tabla 2. Lesiones cutáneas de la Dermatomiositis

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