LOGROS DE LA CIRUGÍA
PEDIÁTRICA
Juan A. Tovar
Profesor Titular de Pediatría
Jefe del Departamento de Cirugía
Hospital Infantil Universitario “La Paz”
Madrid
Hospital Infantil Universitario “La Paz”
Paseo de la Castellana, 261
28046, Madrid
Tel: +34 91 727 70 19
Fax: +34 91 727 70 33
E-Mail: jtovar@hulp.insalud.es
INTRODUCCIÓN
Como es natural por el hecho de compartir el sujeto de nuestra actividad
y el ámbito hospitalario, los avances de la cirugía pediátrica han sido
paralelos a los de la pediatría y tanto una especialidad como la otra se han
beneficiado mutuamente de estos progresos. Por una parte, los cada vez mejores
medios de diagnóstico y de soporte cardiovascular, respiratorio o nutritivo así
como de lucha contra la infección han permitido operaciones quirúrgicas más
audaces y complicadas mientras que, por otra, el vertiginoso progreso de la
cirugía ha penetrado en nuestros hospitales de la mano del cirujano pediatra
haciendo posibles extirpaciones tumorales o sustituciones orgánicas que se
consideraban poco menos que imposibles y operaciones endoscópicas más audaces
o abordajes nutritivos muy prácticos.
En estas líneas veremos sucesivamente algunos de los logros en el
tratamiento de las malformaciones, los tumores, los traumatismos, los
trasplantes y las perspectivas abiertas por la introducción de la cirugía mínimamente
invasiva.
I.- MALFORMACIONES
Hoy día sobreviven la gran mayoría de los neonatos con malformaciones.
Curiosamente, y coincidiendo con lo observado en otros países desarrollados,
nuestras posibilidades de curar recién nacidos malformados han beneficiado a un
número cada vez menor de ellos a causa de la drástica reducción de la
natalidad observada en nuestros países en la últimas décadas. Simultáneamente,
además, hemos debido ocuparnos de pacientes cada vez más complejos, lo que
hubiera podido comprometer la calidad de los resultados, pero no ha sido así.
El algunos casos es difícil atribuir a la cirugía los progresos en estos casos
pero en otros no se habrían logrado sin los avances introducidos en las técnicas
quirúrgicas y perioperatorias. Por ejemplo, hoy día salvamos a casi todos los
recién nacidos con atresia de esófago excepto aquellos con cardiopatías
inviables o muy complejas asociadas a bajo peso o aquellos con malformaciones múltiples
(1). No es ya un obstáculo insalvable el peso muy bajo al nacer y podemos
operar con seguridad en casi todos los casos incluso cuando se trata de grandes
prematuros.
En la hernia diafragmática, por el contrario, la técnica quirúrgica no
ha avanzado mucho por tratarse de un acto relativamente simple que ya estaba
resuelto hace años pero la mortalidad sigue siendo alta a causa de hipoplasia
pulmonar y de las malformaciones asociadas (2). Los avances en el tratamiento se
han debido más al crecientemente perfeccionado soporte respiratorio y a
determinadas manipulaciones tendentes a favorecer la maduración y el desarrollo
pulmonar en el periodo perinatal. La introducción, por ejemplo, de la oxigenación
extracorpórea de membrana (ECMO) generó muchas expectativas que solamente en
parte se han visto colmadas (3, 4) y lo mismo puede decirse de las osadas
operaciones intrauterinas destinadas a corregir la malformación antes del
nacimiento y a permitir el desarrollo pulmonar en la última etapa de la vida
fetal (5). Los avances por esta vía no han terminado y es posible que se
consoliden progresivamente en clínica manipulaciones fetoscópicas dirigidas al
mismo objetivo con menor invasividad (6).
Las malformaciones de la pared abdominal (onfalocele, laparosquisis,
extrofia) se tratan con resultados progresivamente mejores sólo limitados por
la asociación de malformaciones y cromosomopatías tan común en estos casos .
La posible relación entre la exposición visceral al líquido amniótico y el
trabajo del parto con el engrosamiento parietal que complica el tratamiento y la
evolución han conducido a algunos grupos a aconsejar la cewsárea pretérmino
con buenos resultados (7). El cierre primario de la pared se obtiene más a
menudo que hace algunas décadas y el uso de cierres protésicos temporales se
ha visto facilitado por un soporte nutritivo extradigestivo ya rutinario y por
asistencia respiratoria aplicada durante cortos periodos de tiempo.
Las malformaciones del aparato respiratorio (quistes broncógenos,
malformación adenomatoide quística, efisema lobar) son tratadas con relativa
facilidad en el perido perinatal con resultados excelentes (8-10) y en las
atresias intestinales la supervivencia es la regla excepto en aquellos casos con
anomalías asociadas inviables. Precisamente esta supervivencia generalizada da
origen a complejos problemas de seguimiento nutritivo en ciertos pacientes en
quienes la malformación o su tratamiento acortan mucho la longitud del
intestino restante (11).
En las malformaciones urinarias el perfeccionamiento del diagnóstico
prenatal ha adelantado el momento de las decisiones y nos ha enseñado a moderar
actitudes excesivamente activas en ciertos casos de obstrucción aparente de la
vía urinaria (12) así como a actuar incluso durante la vida fetal en casos
graves (13). Es obvio que, en todo caso, la precocidad del tratamiento beneficia
a largo plazo a estos pacientes. Lo mismo puede decirse del adelantamiento del
momento del tratamiento en malformaciones comunes y con carga psicológica
importante como el hipospadias o el maldescenso testicular. El aquel,
precisamente, se han introducido técnicas simples (MAGPI) para las formas leves
que permiten solucionar el problema en la mayoría de los casos sin o con mínima
hospitalización y sin sonda y varias otras en las formas graves que, por una
parte han mejorado los resultados pero, por otra, no dejan de demostrar que,
como todos los que tienen muchas alternativas de tratamiento, es un problema aun
no del todo resuelto. También podemos solucionar (u orientar adecuadamente) el
grave problema diagnóstico-terapéutico neonatal de las situaciones
intersexuales que deben recibir una adscipción sexual neonatal y una imagen
corporal definida y no traumática antes de los 2 o 3 años. Esto es ya posible
en la totalidad de los casos gracias a los medios de imagen, a la laparoscopia
diagnóstica y a operaciones precoces de reconstrucción (14).
II. TUMORES
El progreso en el tratamiento de los tumores malignos ha sido
espectacular en los últimos 30 años y hoy día logramos que sobrevivan y curen
una proporción muy alta de los niños con cáncer. La contribución de la cirugía
a este progreso es solamente una parte del todo. En general, la quimioterapia ha
avanzado más y permite una cirugía en mejores condiciones pero, para algunos
tumores en los que la eliminación completa del tejido neoplásico es
imprescindible, las técnicas quirúrgicas que permiten la extirpación de tumor
se han refinado hasta límites sorprendentes.
1.- Neuroblastoma: No es éste
el tumor en el que más se haya progresado pues todavía fallecen cerca de un
40% de los pacientes en los mejores centros. La quimioterapia cada vez más
audaz y eficaz, el transplante de médula ósea, los tratamientos isotópicos y
los quirúrgicos han progresado paralelamente al mejor conocimiento del tumor y
de sus factores pronósticos (influencia negativa de la deleción de p1, la
amplificación del oncogen N-myc, la euploidia y otros). La extirpación
completa sigue siendo el tratamiento principal en los tumores localizados
(grados 1 y 2 ) y puede incluso realizarse ocasionalmente en algunos casos por vías
mínimamente invasivas como en algunos tumores torácicos o suprarrenales. El
los grados extensos (grados 3 y 4) el papel de la cirugía es coadyuvante
aunque, en ausencia de metástasis, la extirpación del tumor primario es sin
duda favorable para la sobrevivencia (15). En los grados 4s el papel de la cirugía
es limitado y a veces sólo coadyuvante.
2.- Tumor de Wilms: La
aplicación entre nosotros, como en varios otros países, de los protocolos
quimioterápicos de la SIOP, que dejan la cirugía radical para después de la
citorreducción tumoral con quimioterapia, han hecho de la nefrectomía radical
una operación menos difícil que en el pasado. Los progresos quirúrgicos se
dirigen a la preservación parenquimatosa en los casos bilaterales y últimamente
se va abriendo camino el concepto de una política semejante de los casos
polares unilaterales aunque aún no se han diseñado protocolos con este fin
(16).
3.- Sarcomas de partes blandas:
El mejor conocimiento de estos sarcomas ha hecho posible circunscribir la cirugía
radical a aquellos casos en los que es imprescindible para la curación. En los
rabdomiosarcomas urogenitales o en los de la cabeza y el cuello las
operaciones, aún radicales, tienden a no ser mutilantes obteniéndose en muchos
casos resultados semejantes a los logrados con las más radicales. Esto es
particularmente cierto en los tumores primarios que asientan en la vagina o en
algunas partes de la cabeza y la cara.
4.- Tumores hepáticos: En éstos,
afortunadamente raros pero muy malignos, el progreso ha sido espectacular
gracias tanto a la quimioterapia protocolizada como a los gestos quirúrgicos de
extirpación facilitados por nuestra mayor práctica en cirugía mayor hepática.
Con o sin quimioterapia previa, los hepatoblastomas curan en la mayoría de los
casos cuando su extirpación es completa y ello requiere a veces la de la mayor
parte o incluso la de la totalidad del parénquima hepático. En este último
caso, el transplante es obviamente la única solución pero, en los contados
casos en los que es necesario, los resultados son mejores que con cualquier otro
protocolo y el transplante es una alternativa realista y positiva en estos
casos. En el caso del hepatocarcinoma o de los tumores mesenquimatosos malignos
del hígado, nuestros resultados son peores con la excepción de los
hepatocarcinomas que aparecen en el contexto de una cirrosis metabólica y que
curan frecuentemente tras el transplante realizado para tratar la enfermedad de
base (17).
5.- Tumores óseos: La cirugía
radical-conservadora de miembros se ha ido abriendo paso utilizando la extirpación
de la zona ósea donde asienta el tumor hasta márgenes limpios y su sustitución
por prótesis metálicas o por huesos humanos conservados en banco que permiten
mantener la función del miembro.
6.- Metástasis: Las metástasis pulmonares pueden ser tratadas por cirugía
abierta o mínimamente invasiva lo que hace posible repetir el acto en más de
una ocasión cuando esto es necesario.
III. TRAUMATISMOS
Desde la cirugía pediátrica y gracias al apoyo ofrecido por el progreso
en los cuidados intensivos, la reposición de fluidos etc. se ha generado una
tendencia que se ha extendido a la cirugía del adulto y que permite tratar la
mayor parte de los traumatismos del hígado y del bazo sin necesidad de abrir el
abdomen ni de extirpar parte o la totalidad de estos órganos. La mayoría de
las hemorragias intraabdominales de este origen son venosas y cesan cuando el
aumento de la presión intraabdominal reduce los gradientes existentes entre el
arbol vascular y el peritoneo al comenzar la hemorragia. Si con la reposición
sanguínea adecuada se logra la estabilización de las constantes vitales es más
rentable desde todo punto de vista permitir la curación espontánea de la lesión
que repararla directamente lo que se suele requerir actos de extirpación
parenquimatosa en intervenciones difíciles y a veces arriesgadas. Incluso
lesiones muy graves son tratadas con éxito mediante esta política conservadora
que requiere, naturalmente, una vigilancia armada muy próxima por parte del
cirujano (18). Sólo cuando las lesiones son masivas y la hemorragia no cesa con
las medidas de soporte adecuadas, la cirugía sigue siendo necesaria aunque se
limita a una proporción muy pequeña de casos (19).
El tratamiento de los quemados, sobre todo de los grandes quemados, ha
progresado enormemente desde que somos conscientes de que, por una parte, la
excisión precoz del tejido quemado y la cobertura del lecho con injertos autólogos
o con membranas sintéticas evita la infección y acelera la curación de las
heridas. Por otra parte hemos aprendido que el aporte alimenticio precoz y
suficiente para compensar las pérdidas mayores creadas por el trauma térmico
aceleran el proceso curativo y contribuyen a evitar la infección al disminuir
la translocación bacteriana desde el reservorio intestinal. Por último, en las
quemaduras de gran extensión que antes eran prácticamente inviables podemos
disponer hoy de coberturas extraordinarias como la dermis artificial, las láminas
de queratinocitos autólogos cultivados que permiten cubrir con epitelio propio
superficies muy extensas para las que no existe territorio donante y conseguimos
sobrevivencias antes imposibles (20). En todos los casos la estancia
hospitalaria se ha reducido mucho y las secuelas estéticas, más limitadas que
antes, se van tratando con éxito progresivo.
IV.- TRANSPLANTE
También en este campo los progresos, que han sido gigantescos, no han sido sólo debidos a la cirugía pero sí una buena parte
de ellos.
Los resultados de los transplantes renales pediátricos se han
perfeccionado a base de seleccionar progresivamente mejor los donantes
utilizando órganos mayores de los que corresponderían al peso del receptor lo
que permite disponer de un capital nefronal mayor para compensar las pérdidas
consecutivas a los episodios de rechazo. También ha facilitado la logística
del transplante el uso progresivamente más frecuente de órganos de donantes
vivos relacionados. Algunos grupos han utilizado trasplantes de dos riñones de
donante pequeño en bloque (21).
El transplante hepático ha progresado notablemente gracias a la
introducción de la reducción hepática que permite utilizar donantes de mayor
peso en receptores pequeños. Un hígado entero puede ser trasplantado como tal
si el tamaño es adecuado o reducido para utilizar el segmento lateral izquierdo
(segmentos anatómicos 2 y 3), el lóbulo izquierdo (segmentos 2, 3, y 4) o el lóbulo
derecho. Sobre estas segmentaciones del parénquima se ha fundado el uso de la
bipartición hepática (split-liver) que hace posible utilizar un solo donante
cadavérico para dos receptores de los que el de mayor peso recibe el lóbulo
derecho y el de menor peso el lóbulo o el segmento lateral izquierdos (22). Y aún
más, la escasez de donantes y las dificultades legales y religiosas para
utilizar órganos cadavéricos en algunos países como Japón han obligado a
desarrollar la práctica de la donación por familiares vivos de una parte de su
hígado (23), generalmente el segmento lateral izquierdo o el lóbulo izquierdo,
que se utilizan en niños de pequeño tamaño. En nuestra experiencia, que se
acerca ya a los 300 trasplantes pediátricos, casi la mitad son hoy día de órganos
reducidos y usamos ocasionalmente bipartición hepática y donantes familares
vivos . Estamos seguros de que en el futuro el uso de estas modalidades de
transplante se incrementará en vista del crecimiento de la demanda que amenaza
con sobrepasar la oferta de órganos cadavéricos. Pasado el periodo
postoperatorio inmediato, durante el que se concentra la mortalidad como
consecuencia de fallo primario del injerto, de complicaciones quirúrgicas
mayores o de rechazo, la supervivencia es excelente alcanzando ya el 85% a 5 años
con recuperación de una vida prácticamente normal (24). El precio a pagar por
este éxito es la necesidad de mantener la inmunosupresión de por vida, lo que
expone a ciertos riesgos de complicación y particularmente a la aparición tardía
de enfermedades linfoproliferativas neoplásicas a largo plazo.
El transplante cardiaco y el pulmonar se introducen con menor fuerza en
la práctica pediátrica por problemas derivados de la necesidad de un tamaño
proporcionado entre donante y receptor que limitan considerablemente la
disponibilidad de órganos pero en general se obtienen resultados tan buenos
como en el adulto.
Recientemente nuestro departamento ha introducido en España el
transplante intestinal que, también con numerosos problemas debidos a la gran
cantidad de tejido inmunocompetente presente en el injerto que es además un
reservorio bacteriano y endotóxico cuyo aislamiento está condicionado
solamente por la impermeabilidad de una barrera intestinal frágil, representa
la única esperanza para pacientes con insuficiencia digestiva terminal cuando
no es posible en ellos la alimentación parenteral domiciliaria a largo plazo
(25). El agotamiento de las vías venosas disponibles o las lesiones hepáticas
progresivas relacionadas con dicha alimentación parenteral misma, con la
traslocación bacteriana y las infecciones repetidas pueden hacer imposible su
continuidad. Hoy día puede esperarse una sobrevivencia a 5 años de
aproximadamente el 50% de los pacientes lo que, sin llegar a poderse comparar
con los resultados obtenidos en el trasplante hepático o en el renal coloca al
intestinal (así como al pulmonar) en una situación parecida a la de aquellos
hace 15 0 20 años.
V. CIRUGÍA MÍNIMAMENTE
INVASIVA:
Paralelamente al auge de las técnicas de tratamiento mínimamente
invasivas en el adulto, éstas se han extendido rápidamente al niño en quien
ha sido necesario adaptar los instumentos a tamaños mucho más reducidos. La
variedad de estas técnicas hoy aplicadas en niños es enorme:
En el campo urológico, junto a los procedimientos de tratamiento endoscópico
y extracorpóreo de las litiasis, a la nefrectomía laparoscópica o a otras
operaciones realizadas por esta vía, se ha desarrollado poderosamente el
tratamiento endoscópico del reflujo vesico-ureteral consistente en la inyección
submucosa de sustancias inertes bajo los orifficxios ureterales para
proporcionarles un apoyo posterior. Tras debates sbnre el mejor material, estas
técnicas están sólidamente asentadas.
En cirugía abdominal, operaciones poco frecuentes en niños, como la
colecistectomía, ya se hacen preferentemente por esta vía, pero otras más
comunes y aparentyememnte más difíciles, tambien lo son en determinados
servicios: la funsuplicatura antireflujo es particularmente adecuada para esta vía,
la esplenectomía, la apendicectomía e incluso la rectosigmoidectomía por
aganglionismo se hacen más y más por laparoscopia. También se prefiere esta vía
para explorar determinadas situaciones de hemorragia digestiva, dolor abdominal
crónico, intersexo y patología ovárica y se ha ensayado para corregir la
malrotación, extirpar quistes hidatídicos, biopsiar diversas estructuras y
curar hernias (26).
Las aplicaciones torácicas son también variadas y van desde el cierre
del ductus arterioso hasta la biopsia pulmonar (27) o ganglionar pasando por la
extirpación de duplicaciones esofágicas y de ciertos tumores y metástasis, y
por el tratamiento del empiema, del neumotórax y del quilotórax (28, 29),
Recientemente se ha introducido también una técnica de tratamiento del pectus
excavatum ayudada por la toracoscopia que parece muy prometedora y que está
teniendo amplia aceptación.
El abordaje rígido o fibroscópico del aparato digestivo y del arbol
traqueobronquial han seguido progresando hasta hacer posible una amplia gama de
operaciones por hemorragia o cuerpo extraño, la dilatación de estenosis varias
y la instalación de gastrostomías y de otras vías de acceso nutricional antes
raramente abordadas por esta vía .
En conjunto, la Cirugía Pediátrica, que en nuestro país ha progresado
hasta niveles que no tienen nada que envidiar a los alcanzados en los países más
desarrollados de nuestro entorno, se ha adaptado admirablemente a los cambios rápidamente
acontencidos en los quehaceres quirúrgico y pediátrico mostrando una vitalidad
y capacidad de renovación poco comunes.
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