PATOLOGÍA
MALFORMATIVA BRONCOPULMONAR
Y
SU REPERCUSIÓN
H.U.
Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Las malformaciones broncopulmonares son, en general, poco frecuentes
-entre el 8 y 18% de todas las malformaciones- y, en no pocas ocasiones, no se
manifiestan en el período neonatal no siendo raro que sean un hallazgo en niños
a los que se practica un estudio radiográfico. Esta circunstancia lleva a
algunos autores a suponer que su frecuencia puede estar infravalorada porque
pueden resultar asintomáticas
Pocas son, además, las malformaciones del aparato respiratorio que
constituyen un proceso crónico pues el tratamiento quirúrgico en muchos casos
soluciona definitivamente el problema.
Las repercusiones a largo plazo, mas
frecuentes, de la patología malformativa son las siguientes:
1.-
TRAQUEOMALACIA
La traqueomalacia puede ser una malformación bien aislada, con carácter
familiar (como el S. de Williams-Campbell) o no, bien asociada a otros cuadros malformativos (S. Down,
Ausencia de pulgares, S. de Poland, etc.) y, también, ha sido descrita asociada
a otras malformaciones del árbol traqueobronquial y considerada secuela de
estos procesos como es el caso de Anillos vasculares, Fístula traqueo-esofágica
con o sin Atresia esofágica, o Quistes mediastínicos1,2.
La traqueomalacia es un proceso en el que los cartílagos traqueales están
ausentes, malformados, pequeños o simplemente débiles, lo que permite el
colapso total o parcial de la traquea durante la espiración. El colapso es
tanto mayor cuanto mayor es el esfuerzo espiratorio. Clínicamente se manifiesta
por tos característica, sibilancias que son máximas en las espiraciones
forzadas y, en ocasiones, estridor. En la época de lactante, durante el llanto
puede producirse obstrucción completa de la vía aérea, presentándose crisis
de cianosis que, a veces, pueden resultar mortales y que con frecuencia se
confunden con crisis comiciales y, por ello, se han llamado “convulsiones
pulmonares”.
Por esta clínica de sibilancias es frecuente que el paciente sea, erróneamente,
diagnosticado de asma. Sin embargo, en
la actualidad se considera que, estos enfermos, no son asmáticos con mas
frecuencia que a población general y solo debe ser considerado si se demuestra
que la obstrucción mejora con broncodilatadores.
La malformación torácica que mas frecuentemente se asocia a
traqueomalacia es el Anillo vascular. La mayoría de los casos debutan en la
infancia con estridor, en parte por compresión extrínseca y, en parte por
traqueomalacia. Cordovilla y cols.3 han publicado que el estridor estaba presente en el 73% de los casos
al diagnóstico y que 2 de los 43 enfermos precisaron traqueotomía previa a la
cirugía por traqueomalacia severa. A largo plazo la traqueomalacia es la
complicación mas habitual y es sintomática en alrededor del 10% de los
intervenidos3,4.
Una reciente revisión5 sobre la evolución de enfermos intervenidos en la época neonatal por
atresia esofágica y fístula traqueoesofágica, muestra que del total de niños
estudiados -14-, 9 presentaban clínica de sibilancias y/o crisis asfícticas; 6
(el 43%) presentaban sibilancias
durante la edad escolar (7-12 años) pero solamente en uno de ellos (el 17%) se
demostraba broncodilatación con salbutamol, dos de estos enfermos fueron
sometidos a aortopexia por traqueomalacia severa. Para algunos autores1 la traqueomalacia, en mayor o menor medida, está presente en prácticamente
la totalidad de los enfermos con fístula traqueoesofágica y/o atresia esofágica.
El diagnóstico se realiza por la clínica sugestiva y en ocasiones es
posible encontrar en la radiografía lateral el coplaso traqueal durante la
espiración, pero la confirmación se produce con la fibrobroncoscopia que
permite apreciar las modificaciones del calibre traqueobronquial.
Suele mejorar, frecuentemente hasta quedar asintomáticos, en los
primeros 6 a 12 meses de vida en la mayoría de los casos1,2;
en los casos mas graves puede ser necesaria la traqueostomía.
Podemos concluir, en resumen, que
algunas malformaciones como los anillos vasculares, la fístula traqueo-esofágica
con o sin atresia esofágica o los quistes broncogénicos, suelen asociar
trastornos de los cartílagos traqueobronquiales y asociar traqueomalacia que
debe sospecharse en estos casos ante clínica de obstrucción bronquial y evitar
lo que frecuentemente es un diagnóstico
erróneo de asma.
2.-
AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN RESPIRATORIA
La bibliografía respecto al estado funcional respiratorio de niños que
padecieron malformaciones broncopulmonares con debut neonatal es muy escasa. Se
ha estudiado la función pulmonar a largo plazo en los siguientes procesos:
Hernia
diafragmática de Bochdalek (HDB):
En esta malformación, la hernia diafragmática se asocia a un grado mas
o menos severo de hipoplasia pulmonar -que determina el pronóstico- y, en
consecuencia sería esperable encontrar un patró de tipo restirctivo en el que
los volúmenes pulmonares estén disminuidos. Pues bien, Nakayama y cols.6
obtuvieron curvas de flujo-volumen mediante una técnica de brusca deflación,
en neonatos intubados a los que se había corregido la hernia diafragmática.
Mediante esta técnica determinaron la capacidad vital forzada (FVC) y el flujo
espiratorio al 25 % de la FVC (MEF25).
Como era esperable, la FVC era un 52.7% de la media obtenida en el grupo control
(20.8 ml/Kg vs 39.8 ml/Kg) lo que es estadísticamente significativo
(p<0.05). El MEF25 era aún menor –el 26%- si bien tras la administración de un
broncodilatador, la media del MEF aumenta en un 200% siendo, entonces, 25.2 vs
32.3 ml/Kg*seg
(78%). Midieron además la compliance que también estaba disminuida (Crs
0.98 vs 1.84 ml/Kg*cm H2O), disminución que se correlaciona con la pérdida de FVC (r= 0.97).
La resistencia (Rsr) no mostraba diferencias respecto del grupo control ni tras
broncodilatadores. Los autores encuentran, como era de esperar, el patrón de la
hipoplasia pulmonar que acompaña –y determina el pronóstico de los niños
con hernia de Bochdalek-, pero además comprueban una notable reactividad de la
vía aérea e interpretan que esta reactividad es, probablemente una respuesta
inespecífica iatrógena como consecuencia de la ventilación mecánica.
Unos años después, el mismo grupo investigador7
encuentran que un grupo de neonatos intervenidos por hernia diafragmática que
fueron estudiados a una edad media de 57.7 días (rango 28-120), la FVC era un
71% del valor de los controles. Sin embargo otro grupo estudiado a una edad de
4.2 días (rango 1-7) la FVC era sólo del 31% respecto de los controles. Es
evidente, por tanto que hay un rápido crecimiento del volumen pulmonar una vez
corregida la hernia diafragmática y que se recupera el patrón restrictivo
inicial.
Años antes, Wohl y cols8 publicaron los resultados de su estudio de seguimiento de 19 pacientes
entre los 6 y 18 años. Determinaron capacidad pulmonar total (TLC), capacidad
vital (CV), volumen residual (RV), flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1)
y la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLco).
La media de la TLC fue el 99% lo que supone que la hipoplasia pulmonar neonatal
va recuperándose a lo largo de la infancia, hasta alcanzar volúmenes
pulmonares totalmente normales. Solo en 2 casos (10.5%) la TLC estaba
ligeramente disminuida (79% y 72% del valor predicho) y sin relación con la
edad. La DLco
fue normal en todos los casos en los que se realizó salvo uno (en el que se
encontró un 71% del valor predicho).
Un trabajo mas reciente9 en el que se usa una metodología semejante, los autores publican que
la TLC y la DLco
son normales pero encuentran un leve patrón obstructivo con aumento en el RV
(media 125% del valor predicho), la relación RV/TLC, la relación FEV1/FVC
(media 77% del valor predicho) así
como hiperreactividad bronquial mediante test de metacolina. No obstante cuando
los enfermos eran clasificados según el tiempo de ventilación mecánica,
aquellos ventilados 7 días o mas tenían peor valor de FEV1
antes y después de broncodilatación, VC,
PEF, TLC y RV/TLC, respecto a los ventilados menos de 7 días.
Recientemente Marven y cols. encuentran diferencias estadísticamente
significativas en RV/TLC, FVC, FEV1 y FEF25-75,
sin embargo la relación FEF25-75/FVC
es semejante al grupo control, lo que expresa que existe mas una disminución
funcional del volumen pulmonar que una verdadera obstrucción de la pequeña vía
aérea10. Estudian además la
capacidad para ejercicio y no encuentran diferencias significativas en el
consumo máximo de O2
con el grupo control.
En los últimos años se ha introducido la asistencia respiratoria
extracorpórea en el tratamiento de la hipoplasia pulmonar severa. Su uso ha
reducido la mortalidad de la hernia diafragmática. La complicación
respiratoria esencial de esta técnica y la supervivencia de casos severos es la
Displasia Broncopulmonar que se ha comunicado en el 23-62% de los casos11,12.
Los autores franceses11 publican la función pulmonar de sus enfermos al año y los dos años
evidenciándose que solamente el 31% tenían una función pulmonar normal siendo
el patrón obstructivo el mas frecuente (41%) al año de edad. A los 2 años, la
función respiratoria era normal en el 22% y el patrón obstructivo estaba
presente en el 56%. Debe tenerse en cuenta que los datos publicados por estos últimos
autores11,
se refieren a todos los casos que recibieron asistencia respiratoria extracorpórea
de los que solo una pequeña parte (2/39) padecían una Hernia diafragmática.
Como resumen podemos, pues concluir
que el patrón restrictivo inicial consecuencia de la hipoplasia pulmonar se
recupera rápidamente de manera que los volúmenes pulmonares son normales en
pocos años. El hallazgo mas frecuente es un patrón obstructivo leve, que
frecuentemente no disminuye el FEV1 del 80% de su valor predicho y únicamente se demuestra por el aumento
de RV y RV/TLC.
Fístula
Traqueoesofágica (FT-E). Ya
ha sido referido anteriormente que no es infrecuente que los enfermos
intervenidos por FT-E con o sin atresia esofágica son frecuentemente
diagnosticados erróneamente como asmáticos interpretando síntomas debidos a
traqueomalacia como síntomas de asma.
Algunos autores como Robertson y cols.13
han estudiado la función respiratoria de estos niños intervenidos cuando
neonatos y encuentran que, aunque los valores obtenidos en FVC, FEV1, VC y TLC son normales, aunque si se comparan con sus hermanos, se
encuentran diferencias estadísticamente significativas en FVC (91.2% vs
107.3%), FEV1
(89% vs 102%), TLC (92.29% vs 102%), y RV/TLC (22.7% vs 18.2%). Por otro lado,
13 de los 25 pacientes estudiados mostraban alguna alteración de la función
pulmonar, 3 un patrón obstructivo, 9 un patrón restrictivo y 1 un patrón
mixto; otros autores14, con una serie de enfermos estudiados mas amplia, describen que el
patrón obstructivo es mas frecuente, 25% frente a un 15% con patrón
restrictivo. Un 48%13
de los casos estudiados tenían hiperreactividad bronquial. Estas alteraciones
de la función respiratoria no estaban en correlación con la edad gestacional
ni el peso al nacimiento, ni con la severidad de la afectación respiratoria
inicial, la duración de la estancia hospitalaria inicial, la aparición de
estenosis esofágica o la necesidad de dilatación esofágica, ni historia de
reflujo gastroesofágico, traqueomalacia o neumonías recurrentes. La
hiperreactividad bronquial no se correlaciona con historia personal o familiar
de atopia.
El trabajo de Agrawal y cols.5,
compara los resultados de la función pulmonar obtenida en la época de lactante
con la realizada entre los 7 y 12 años. No encontraron diferencias
significativas para la Resitencia de la vía aérea (Raw) o el MEF25
ni el MEF50. Tampoco hallaron correlación entre las medidas de TGV obtenidas en
la infancia y en la edad escolar ya que hay una disminución significativa de
este volumen cuya media del Z-score varía entre +0.15 y -2.18. Es decir, a lo
largo del tiempo se va estableciendo un patrón restrictivo. Los autores
sugieren que ello es debido a un crecimiento pulmonar subóptimo en los primeros
años de vida mas que un hecho concomitante con la anomalía congénita
primaria. Este patrón restrictivo
ha sido descrito también en pacientes adultos aún sintomáticos15.
En resumen, la fístula
traqueo-esofágica aislada o formando parte de una atresia esofágica, no es sólo
una malformación del aparato digestivo, si no que, como han demostrado diversos
autores supone también repercusiones en la función pulmonar presente aún años
después de la correción quirúrgica.
Otras
malformaciones: Enfisema lobar congénito (ELC) y Malformación adenomatoidea quística
pulmonar (MAQP). Las publicaciones sobre las alteraciones funcionales
tras seguimiento de enfermos intervenidos por estas malformaciones son escasas
y, en general confirman normalidad16,17
con volúmenes pulmonares alrededor del 90% del valor predicho18
lo que parece demostrar el esperable desarrollo acelerado de los volúmenes
pulmonares para compensar la lobectomía
En los pacientes con ELC no sintomático en los que se realizó
tratamiento conservador Eigen y cols.19 describen que su función respiratoria no difiere significativamente
de aquellos que fueron sometidos a lobectomía. En ambos casos, aunque
encuentran una disminución de FVC, el crecimiento pulmonar no fue diferente lo
que confirma que el tratamiento adecuado para las formas asintomáticas es el
conservador.
3.-
MALIGNIZACIÓN
Aunque descrito desde 1977, es en los últimos 10 años cuando se
acumulan las publicaciones en las que se describen casos de malignización, la
mayoría de las ocasiones el Carcinoma broncoalveolar en la MAQP20-26.
Solamente en escasas ocasiones la malignización de esta malformación es
asintomática y el diagnóstico es un hallazgo casual. Generalmente hay tos crónica
productiva, aunque también se han diagnosticado por neumonías recurrentes,
disnea, hemoptisis, o dolor torácico. La mayoría de
los pacientes descritos con MAQP y carcinoma broncoalveolar son adultos,
pero hay, al menos, dos casos descritos en niños de 11 años.
El rabdomiosarcoma también se ha descrito en, al menos 5 casos20,
27-29 asociado a
MAQP. A diferencia del carcinoma broncoalveolar, éste se presenta en niños mas
pequeños; se ha descrito entre 1 y 3
años. Sólo un caso fue
asintomático y la clínica mas habitual fue tos crónica. Un caso debutó con
neumotórax.
Al menos un caso de carcinoma escamoso se ha descrito en la pared de un
quiste pulmonar congénito30.
El pronóstico de estas tumoraciones no está claramente establecido. El
número de casos es escaso y período máximo de seguimiento es de 8 años. Al
menos dos enfermos fallecieron a causa del cáncer desarrollado en la malformación
quística.
Es muy importante conocer este riesgo de malignización pues se ha
descrito que las MAQP diagnosticadas prenatalmente, especialmente las microquísticas
(o MAQP tipo II), pueden disminuir de tamaño hasta tener, al nacimiento, una
radiografía simple de tórax normal31, 32,
interpretándose, pues, la resolución del proceso. Si a ello se une que el niño
suele ser asintomático es obvio que no se toman medidas terapéuticas. Pues
bien en todos los niños en los que parecía haberse resuelto la MAQP la TAC torácica
demostraba la presencia de lesiones31
y, al menos uno de los casos supuestamente “corregidos” de la serie de
Bagolan32, se le practicó angiografía cardíaca por sospecha de CIV y se
encontró una MAQP (diagnosticada anatomopatológicamante) que, además, recibía
su vaso de origen aórtico; es decir con características añadidas de secuestro
pulmonar.
En resumen, la aparición de cáncer
en lesiones quísticas malformativas del pulmón obliga a realizar tratamiento
quirúrgico precoz aún en los casos asintomáticos. Por otro lado en la MAQP
diagnosticada mediante ecografía prenatal supuestamente regresada al nacimiento
debe practicarse TAC e incluso angiografía hasta asegurar la total resolución
pues habitualmente quedan lesiones residuales que no diagnostica la radiología
convencional.
4.-
NEUMONÍAS RECURRENTES
En ocasiones las neumonías recurrentes son manifestaciones clínicas que
obligan a estudiar la posibilidad de malformación pulmonar y, mas que una
secuela es una complicación o la forma de debut, como ocurre en los quistes
pulmonares, quistes broncogénicos, estenosis traquéales o bronquio traqueal1. Para algunos autores, se presentan así alrededor del 10% de los
casos de MAQP33,34
y es casi constante, junto a la tos y crisis de atragantamiento, en la FT-E1. En otras
ocasiones, sin embargo puede resultar una secuela de la malformación neonatal;
así, 11/25 enfermos con FT-E13
tuvieron neumonías recurrentes (mas de 3) en la evolución postoperatoria y,
además se ha descrito, que aquellos que padecen neumonías tiene peor función
repiratoria34. También se ha publicado, ocasionalmente en el seguimiento de la MAQP35, aunque un estudio diseñado para evaluar la sintomatología
respiratoria en el postoperatorio de la MAQP no encontró diferencias respecto
al grupo control9.
Las neumonías recurrentes son,
pues, frecuentes en la patología malformativa broncopulmonar bien porque
resulten ser una secuela de la propia malformación o de la actitud quirúrgica
bien porque es una muy frecuente forma de debut de muchas de estas
malformaciones.
5.-
OTRAS SECUELAS Y COMPLICACIONES
Hipoplasia
pulmonar. Aunque la función
respiratoria tras la lobectomía practicada en la MAQP o el ELC así como tras
la reparación de la Hernia diafragmática es muy frecuentemente normal y los
volúmenes pulmonares se recuperan rápidamente, cuando se realizan gammagrafías
pulmonares, en la hernia diafragmática se
aprecia una persistente hipoperfusión (una reducción entre el 20-40%) del pulmón
homolateral a la hernia8,17,36-38.
El estudio evolutivo de Jeandot y cols.38,
demuestra que precozmente existen alteraciones tanto de ventilación como de
perfusión pero entre 3 y 5 años después las alteraciones ventilatorias ha
desaparecido persistiendo únicamente la hipoperfusión.
Hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar es la principal causa de muerte en RN con Hernia
diafragmática en los que la hipoplasia pulmonar limita las posibilidades quirúrgicas.
Entre los supervivientes los estudios ecocardiográficos publicados no muestran
alteraciones a largo plazo38,
sin embargo es una complicación apreciable en los primeros meses del
postoperatorio37,39.
En resumen, la mayoría de las patologías malformativas broncopulmonares
neonatales evolucionan sin secuelas importantes. Las mas frecuentemente con
alteraciones, en general leves, de la función respiratoria son la HDB y la F
T-E con o sin atresia esofágica, que además se asocian también a otras
alteraciones como neumonías recurrentes o traqueomalacia. El pulmón del recién
nacido recupera rápidamente el volumen pulmonar tras lobectomías, e incluso en
la hipoplasia pulmonar que acompaña la HDB si ésta no es tan severa que
resulta fatal, por ello esta intervención indicada en el ELC, el Secuestro
pulmonar o la MAQP, no representa un problema evolutivo. Es especialmente
importante la publicación de malignización de lesiones quísticas congénitas,
especialmente la MAQP, que en nuestra opinión, es causa suficiente para decidir
siempre la cirugía en todos los casos.
La hipoplasia pulmonar contrastada
mediante técnicas de imagen, aunque funcionalmente los volúmenes pulmonares se
normalicen, y otras complicaciones menos frecuentes conmo la hipertensión
pulmonar o derivadas mas de las necesidades ventilatorias neonatalwes que de la
propia malformación, son también repercusiones de la patología malformativa
neonatal.
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