Santos Liñán
Neumología Pediátrica
Hospital Materno Infantil. Vall d’Hebron
Barcelona
Con
frecuencia, nos enfrentamos al reto que supone, el niño que acude a nuestra
consulta, con una historia de neumonías de repetición, múltiples ingresos
hospitalarios y con evidente
repercusión sobre su desarrollo pondoestaural y psicológico. Se trata de un
grupo de pacientes, frecuentemente subvalorados, en los que en muchas ocasiones
solo se ha contemplado el momento agudo del problema y en consecuencia, han sido
estudiados de forma parcial.
El
enfoque diagnóstico debe de ser racional e individualizado. En un primer paso,
valoraremos los datos de la historia clínica, la exploración física, los
estudios radiológicos que aporta el paciente y la repercusión que todo ello ha
tenido sobre su desarrollo. En una segunda fase estableceremos una hipótesis
diagnóstica y finalmente nos plantearemos los exámenes necesarios para su
confirmación
Recordemos
que un niño normal, puede presentar a lo largo del año entre 5 y 8 episodios
de infección respiratoria aguda, de los que solamente 1 ó 2 comprometen las vías
aéreas bajas y sin que esto lleve implícito la existencia de una patología de
base. Hemos de recordar que en algunos de estos procesos, las imágenes radiológicas,
pueden mantenerse durante bastante tiempo, fundamentalmente
en los de origen vírico, como por ejemplo: el VRS (2-3 semanas) o el
adenovirus (2 semanas a 3 meses) y en algunos de etiología bacteriana como es
el caso de las neumocócicas que se pueden prolongar hasta los 2 meses. (1).
Los sujetos normales tienen unas vías aéreas estériles, por lo que
la presencia de una población bacteriana estable en las vías respiratorias,
sugiere una alteración estructural que determina una disfunción del sistema
mucociliar, lo que comporta a su vez, mayor producción de
moco, estancamiento de estas secreciones y aumento de la adhesividad
bacteriana con un fácil
anidamiento y muy difícil erradicación. Los mecanismos de defensa a nivel
pulmonar, varían en función de sus diferentes localizaciones.(Tabla
I)
1.- CONSIDERACIONES GENERALES.
Ante una historia de procesos repetidos, nuestro proceso mental nos
obliga a responder a una serie de preguntas. ¿Cuánto hay de verdad en la
recurrencia/persistencia de los procesos?. La sola palabra “persistente” la
asociamos a cronicidad. Algunos hallazgos de la exploración física, pueden
ayudarnos a confirmar esta puntualización (acropaquia) mientras que otros nos
permitirán la localización del problema (estertores subcrepitantes o ausencia
del murmullo vesicular). La valoración de las imágenes que el paciente aporta,
nos servirán para definir si se trata de un infiltrado
persistente, es decir el que se prolonga más allá de lo esperado en una
evolución normal del proceso, y que podemos cifrar en 3 meses, o si por el
contrario se trata de un infiltrado
recurrente, en el cual es preciso demostrar su resolución y su posterior
reaparición. Podemos catalogar en este último apartado, los que presentan más
de 3 episodios al año o bien, la presencia de más de 3, pero sin límite de
tiempo. En muchas ocasiones puede ser difícil el separar una de otra, ya que la
resolución de las lesiones observadas en la radiografía de tórax, con
frecuencia no está documentada.
Es difícil sistematizar una clasificación del gran número de procesos
de origen infeccioso que pueden tener recurrencia a nivel pulmonar. Nosotros
preferimos efectuarla en función de los hallazgos radiológicos.
De esta forma distinguiremos: si se trata de procesos con una localización
siempre igual o por el contrario la localización es variable. Otros autores
prefieren dividirlas en función de si la lesión afecta solo un lóbulo o a
varios de ellos (2).
En la tabla II, podemos
observar las causas más frecuentes de patología pulmonar recurrente.
Algunos
autores han aportado datos relativos a la frecuencia con la que se observan
ciertos procesos. De los estudios revisados, en el de Owayed (3), sobre 2952 pacientes pediátricos hospitalizados por
neumonía, 238 (8%) de ellos, tenían criterios de neumonía recurrente siendo
diagnosticada una enfermedad de base en el 92%. En su estadística, el mayor número correspondía a síndromes
aspirativos (47,9%) secundarios a problemas de deglución, seguido de defectos
inmunológicos (14,3%) y del asma bronquial
(8.1%) entre otros. Hemos de tener en cuenta que se trataba de pacientes
hospitalizados. En este grupo de pacientes un dato interesante, lo constituye el
hecho de que la enfermedad de base fue en el 81% de los casos, diagnosticada
antes de la primera neumonía, el 11,4% después del primer episodio y solo el
7,7% después de contemplarse la recurrencia del proceso. En la serie de Regelman
(4) sobre 81 pacientes de edades entre los 2 meses y los 15 años, la
etiología primaria de mayor frecuencia fue el asma (40%), seguida de
aspiraciones en un 10% y de problemas inmunológicos en un 5%., no evidenciándose
una etiología en el 33% de los casos. En nuestra experiencia, en los pacientes
en los que no se valoró la existencia de una enfermedad de base concreta, las
secuelas de una neumonía, los trastornos aspirativos, y las malformaciones congénitas,
fueron los de mayor frecuencia, mientras en los casos en los que se conocía la
existencia de un patología de base, el asma ocupa más de la mitad de los
casos. En un número elevado de pacientes no hemos encontrado un factor
predisponente
2.- EVALUACIÓN DEL PACIENTE.
La sistematización de la conducta a seguir en el estudio de estos
pacientes, es siempre difícil, no obstante podemos considerar útil proceder de
la siguiente manera:
2.1.- Evaluación clínica. En
muchas ocasiones la historia clínica nos permitirá identificar una enfermedad
de base. La edad del paciente ayuda a limitar las posibilidades de diagnóstico;
como ejemplo podemos tomar la presencia de anomalías estructurales de las vías
aéreas que aparecen con mayor frecuencia en los primeros meses de la vida. El
momento del inicio, su duración, la frecuencia de los episodios y la
sintomatología acompañante van a jugar un evidente papel. Si añadimos los
datos de la exploración física y la posible repercusión de la enfermedad sobre el desarrollo pondoestural del paciente,
es muy posible que podamos concretar más, la hipótesis diagnóstica.
2.2.- Exploraciones complementarias. En
un intento de sistematizar nuestra actuación, podemos separarlas en tres
escalones bien diferenciados.
2.2.1.-
En un primer escalón de
evaluación, podemos incluir las exploraciones consideradas de rutina,
estando constituido por una serie de exámenes, que por si solos pueden
permitirnos de entrada descartar las causas más frecuentes de infiltrados
recurrentes. Hemos de incluir: 1) La práctica de un PPD, de obligado
cumplimiento para despistar una posible tuberculosis, que en alguna ocasión
puede presentarse como un infiltrado persistente. 2) El hemograma, con recuento
y fórmula, nos permitirá descartar entidades que cursen con anemia; el
recuento de eosinófilos es útil cuando se sospeche un proceso de base alérgica.
3) Un estudio inmunológico básico, mediante el estudio de las inmunoglobulinas
A,G,M y E y subclases de IgG puede
ser suficiente para descartar esta patología inmunológica. La determinación
de las cifras de IgE puede apoyar el diagnóstico de atopia. 4) La práctica de
un test del sudor, anula o apoya la posible existencia de una fibrosis quística.
5) Si el paciente es colaborante los estudios básicos de función pulmonar, que
describimos más adelante, ayudan a determinar la naturaleza del problema. 6) La
radiografía de tórax, permite constatar el momento actual del proceso
(Fig.1). En una fase posterior expondremos el valor de esta exploración,
fundamental en la mayoría de los casos. 7) La radiografía de cavum, útil para
descartar problemas mecánicos que conlleven alteraciones de la ventilación de
localización en vías altas
2.2.2.-
En una segunda fase, podemos completar el estudio, mediante una serie de técnicas
dirigidas que incluyen: 1) Exploraciones radiológicas más complejas:
proyecciones específicas, decúbitos, espiratorias y sobre todo, la tomografía
computarizada fundamentalmente de alta resolución. Esta última exploración
nos permite no solo la localización e identificación de imágenes localizadas en el parénquima, pleura o
mediastino, sino que también constituye un buen marcador de la evolución de
las lesiones (Fig.2). En los casos de
bronquiectasias, nos permite la catalogación del grado de severidad de las
mismas. 2) Exploraciones alergológicas, mediante el estudio de la IgE específica,
precipitinas y test de provocación. 3) Exploraciones digestivas, centradas en
el estudio de la deglución, el tránsito esofago-gástrico y la pHmetria esofágica.
Los estudios isotópicos del reflujo o la detección de microaspiraciones
completan las posibilidades 4) Inmunológicas, mediante el estudio
complementario de las células B, (número, anticuerpos específicos
isohemaglutininas para la IgM, ASLO para IgG y anticuerpos previa vacunación),
celúlas T (número, tipificación y función con pruebas de hipersensibilidad
retardada y activación linfocitaria por mitógenos), la fagocitosis (pruebas de
quimiotaxis y NBT) y la determinación cuantitativa del complemento (CH50 y
C1q,C3;C3b,C4). 5) Estudio de los cilios, mediante la practica de una biopsia nasal
comprobando el movimiento ciliar (10-13 hertzs), estudio de la
ultraestructura por microscopia electrónica confirmando la ausencia de uno o
dos brazos de dineina y como alternativa el conocido como test de la sacarina,
observando el tiempo de tránsito (6-15 minutos)
2.2.3.-
Finalmente, si no hemos podido a estas alturas del proceso diagnóstico,
concretar el mismo, será necesario la práctica de exploraciones específicas
de entre las que destacamos, la fibrobroncoscopia (5,6),
resonancia magnética, angiografía y biopsia pulmonar entre otras. (Tabla
III) .
Es
muy probable, que en ocasiones no sigamos la cronología de estas exploraciones.
La sospecha de una aspiración de cuerpo extraño, por ejemplo, daría prioridad
a los exámenes endoscópicos.
2.3.- Evaluación radiológica.
Aunque ya hemos comentado el valor de esta exploración, consideramos que un
buen punto de partida, podría ser la valoración de los estudios radiológicos,
practicados al paciente. Ante ellos nos debemos plantear dos cuestiones: ¿ Se
consigue la normalidad radiológica en algún momento de la evolución?, ¿Tienen
los procesos idéntica localización?. Las malformaciones congénitas, las
secuelas de procesos anteriores, la patología aspirativa, la tuberculosis
pulmonar y los quistes pulmonares adquiridos, suelen cursar con imágenes de idéntica
localización, ya sea lobar o segmentaria. Por el contrario, la aspiración de
cuerpo extraño, la fibrosis quística, el asma, las inmundeficiencias,
hemosiderosis, aspergilosis broncopulmonar, etc, cursan en general, con imágenes
de localización variable. (Tabla IV).
Un dato a tener siempre en cuenta es la necesidad de efectuar tras un cuadro
catalogado como neumonía y en un plazo que podríamos considerar no inferior a
las tres semanas, una radiografía de control con el fin de constatar la
normalidad de la misma o bien ante
la persistencia de la imagen, mantener una actitud de vigilancia. En
muchas ocasiones como ya hemos señalado, la falta de un control, impide
la catalogación clara en persistente o recurrente. Hemos de señalar, que con
frecuencia consideramos como neumonías, imágenes que se corresponden con
atelectasias por tapones de moco, sobre todo en los pacientes asmáticos. La
evolución de las mismas y la falta de síntomas acompañantes propios de la
neumonía nos ayudarán a diferenciar ambas entidades. El que se trate de una u
otra condicionará lógicamente gran parte de nuestra hipótesis diagnóstica.
2.4.- Estudios de la función pulmonar. La
práctica de una espirometría forzada, nos ayuda a la catalogación de nuestros
pacientes. El
estudio de la curva volumen/tiempo, midiendo el FEV1
en una maniobra de espiración forzada es la prueba más eficaz y sensible para
controlar en los casos de obstrucción bronquial, la evolución de nuestros
pacientes, marcando una buena correlación entre sus valores y la gravedad del
proceso en un momento determinado. Un patrón obstructivo, reversible o irreversible con fármacos, nos
permitirá el despistaje de un paciente asmático, mientras que un patrón de
tipo restrictivo es sugerente de una malformación congénita
o de la existencia de lesiones parenquimatosas. La pletismografía, permite el estudio de la resistencia de la vía aérea,
así como el volumen residual (RV), el volumen de gas intratorácico (TGV), la
capacidad pulmonar total (TLC) y los parámetros que de ellos se derivan, la
relación RV/TGV y TGV/TLC.
3.-
CAUSAS DE MAYOR FRECUENCIA.
En
la Tabla II, podemos contemplar las
patologías que hemos podido constatar con mayor frecuencia como causas de la
patología pulmonar recurrente. Como podemos observar son el asma y el síndrome
del lóbulo medio, las situadas en primer lugar, seguidas muy de cerca por las
secuelas de infecciones anteriores.
Tal
y como hemos indicado al inicio de la exposición, describiremos algunas de las
patologías que por su frecuencia o su interés se nos han presentado como causa
del problema, separándolas en función de la localización radiológica de los
procesos. Otros autores (2) prefieren
comentar la etiología según el criterio de afectación de un lóbulo aislado o
de varios lóbulos.
3.
1.- Procesos con idéntica localización:
3.1.1.-
Malformaciones congénitas. Hemos podido observar que las malformaciones que afectan al árbol
bronquial: enfisema lobar y atresia segmentaria o lobar, si pasan desapercibidas
por asintomáticas, en las primeras etapas de la vida, con el tiempo ocasionan
fenómenos compresivos sobre los lóbulos adyacentes comprometiendo su ventilación,
atelectasiándolos y con mayor riesgo de infección. La presencia del mucocele
en el interior de la zona aérea, ocasionado por la retención de las
secreciones permite establecer el diagnóstico de una u otra entidad. En otras
ocasiones son las propias malformaciones las que pueden infectarse, como ocurre
en la malformación adenomatoidea quística o en el quiste broncogénico, con
una clara tendencia a la abscesificación, siendo éste el principal motivo de
diagnóstico, ya que en muchas ocasiones pueden pasar desapercibidas hasta la
aparición de la primera infección. Lógicamente al tratarse de malformaciones
quísticas los fenómenos compresivos son igualmente frecuentes.
3.1.2.-
Secuelas de procesos anteriores. Bronquiectasias. Definidas como “dilataciones bronquiales e
irreversibles de uno o más bronquios, con fenómenos inflamatorios de la pared
bronquial, destrucción de los componentes elásticos y frecuente alteración de
la capa muscular y de las arterias bronquiales”, este tipo de lesiones
constituyen una de las principales patologías en el ámbito de la Neumología
Pediátrica. Representan el estadío final de una serie de procesos que
ocasionan lesión en el árbol bronquial. Todos ellos tienen en común la
alteración de la función mucociliar, impidiendo la correcta eliminación del
moco y favoreciendo el contacto prolongado de las bacterias con el epitelio
bronquial. Este hecho, condiciona una importante respuesta inflamatoria local
que puede ampliarse y cronificarse. Se produce la migración de neutrófilos
capaces de liberar substancias oxidativas y enzimas proteolíticas ( elastasa),
con un importante efecto lesivo directo tanto sobre el epitelio como sobre los
mecanismos de defensa local, lo que facilita la perpetuación de la infección,
sobrepasando la capacidad protectora de las antiproteasas. Se han descrito
fundamentalmente dos escalones de gravedad; bronquiectasias cilíndricas de carácter
reversible en su mayor número, cuando la agresión afecta solamente al tejido
elástico y saculares cuando se afectan, cartílago, músculo y tejido elástico.
En nuestra experiencia los gérmenes que habitualmente encontramos en nuestros
pacientes, están delimitados al H.
Influenzae, S.pneumoniae y en los casos de Fibrosis Quística la P.aeruginosa. El 75% de
los pacientes se diagnostica alrededor de los 5 años, siendo una de sus etiologías
más frecuente la Fibrosis Quística (55%), seguidas por las secuelas de
infecciones previas (35%).
Especial
consideración merece el síndrome de Swyer-James (7), que conocemos está
caracterizado por la presencia de un pulmón hiperlucente unilateral de tamaño
disminuido o normal, asociado a una cierta hipoplasia de la arteria pulmonar, y
secundario como una forma
postinfeciosa de la bronquiolitis obliterante. La incidencia de
bronquiectasias en este síndrome a
sido motivo de discusión. En el estudio que efectuamos en colaboración con
nuestro Servicio de Radiológía, sobre 13 de nuestros pacientes, pudimos
observar que no todos los pacientes presentaban estas lesiones. Sólo fueron
objetivadas en 9 de ellos (saculares en 5 y cilíndricas en 4), llegando a la
conclusión que su presencia determinaba la evolucíón de los pacientes (8).
3.1.3.-
Sindrome del lobulo medio. Descrito ya en adultos en 1943, Dees
y Livingston entre otros, lo escriben en niños (9,10). Constituye una de las formas más frecuentes de atelectasia
en la infancia. Podría definirse por los siguientes puntos: afectación
selectiva y primaria de este lóbulo, con atelectasia total o parcial y acompañado
de sintomatología que se prolongue más allá de 4 semanas. Otra definición,
se concreta en episodios recurrentes en dicha localización, con intervalos o no
de normalidad radiológica.
En
la mayoría de los casos esta afectación no se acompaña de signos broncográficos
ni broncoscópicos, pudiéndose casi siempre demostrar la permeabilidad del
bronquio. Es por este motivo que la mayoría de los autores explican la elevada
vulnerabilidad de dicho bronquio en función de su aislamiento anatómico.
Separado del lóbulo inferior por la cisura mayor, tiene una contigüidad
variable con el lóbulo superior según el desarrollo de la cisura menor. Las
posibilidades de ventilación son prácticamente inexistentes. Ese dato tiene
importancia en la infancia ya que la ventilación colateral se desarrolla en
fases más avanzadas del crecimiento. La dificultad de drenaje comporta la fácil
sobreinfección, (50% de los casos), que perpetuará los fenómenos
inflamatorios de la pared bronquial, hasta ocasionar lesiones bronquiectásicas.
El H.influenzae y el S.pneumoniae son los gérmenes que hemos observado con mayor
frecuencia. En resumen se trata pues de un bronquio fácilmente obstruible
y con una limitada capacidad de reexpansión del lóbulo, lo que
condiciona en los pacientes con tendencia a la hipersecreción de moco, como es
el caso de los asmáticos entre otros, la presentación de
este síndrome.
Aunque
ya sabemos que el asma puede presentarse bajo la forma de una afectación de
localización variable, es muy frecuente constatar esta etiología en los
pacientes con atelectasia persistente en dicho lóbulo. Springer en su trabajo
publicado en 1992, informa sobre la presencia de dicha alteración en el 5-10%
de los pacientes hospitalizados por una crisis de asma. No obstante es una
patología que también con frecuencia observamos en los casos de aspiración de
cuerpos extraños, ya que la verticalidad del bronquio comporta su fácil
localización a dicho nivel.
En nuestra experiencia en una revisión efectuada sobre una serie de 44
pacientes con criterios de este síndrome,
en el 65,9% de los casos, la etiología correspondió al asma y en el
27,3% a neumonías. El TC torácico, demostró la presencia de una atelectasia
segmentaria en el 40,6% y bronquietasias cilíndricas en el 31,2%.
3.1.4.-
Obstrucciones de la luz bronquial. Tuberculosis. Conocemos que una de las formas más
frecuentes de presentación de la tuberculosis en la infancia es la forma
ganglionar. En ocasiones el aumento de tamaño de estas adenopatías hiliares,
ocasiona fenómenos compresivos extraluminares, que en un plazo de tiempo no muy
prolongado condicionan la aparición de lesiones de tipo bronquiectásico,
irreversibles en algunos pacientes, como hemos tenido ocasión de observar.
Tumores.
Algunas formas tumorales: Linfoma Hodgkin´s o no Hodgkin´s, pueden condicionar
la aparición de los fénomenos descritos. (11)
3.2.-
Procesos con localización variable.
3.2.1.-Aspiración
de cuerpos extraños. Aunque podemos encontrarlos bajo diferentes formas de presentación,
afectación uni o multilobular, idéntica o variable, consideramos que por su
mayor frecuencia, se sitúan en este contexto.
Su máxima frecuencia se encuentra en niños entre los
6 meses y los 3 años, presentándose en la mayoría de los casos como un
accidente súbito, con tos, cianosis, dificultad respiratoria, sibilancias y
posible ausencia de ruidos respiratorios uni o bilaterales, cuando comprometen
totalmente la vía aérea (12). No obstante en un 15-20% de los casos, no se presentan bajo
esta forma; son los casos en que no se ha constatado un compromiso agudo y que
han pasado desapercibidos. Se presentan como
manifestaciones respiratorias, días o meses después del accidente en forma de
infecciones respiratorias recurrentes. El lapso de tiempo entre la aspiración y
la confirmación de la neumonia puede en ocasiones ser superior al mes. La
radiología en inspiración y espiración permiten comprobar la existencia de un
mecanismo valvular que condicione atelectasia o enfisema. El material aspirado
con más frecuencia es el vegetal (productos de ingesta común en la infancia);
hay que recordar el carácter migratorio que tienen estos productos sobre todo
cuando han sido deglutidos masticados. Los materiales de tipo plástico no
tienen este carácter migratorio, pero en su lugar pueden producir por su
enclavamiento, una neovasacularización con el riesgo de hemoptisis en una fase
posterior.
3.2.2.- Inmunodeficiencias:
Con
frecuencia se nos plantea una pregunta importante. ¿Hasta que punto son
frecuentes las alteraciones de la respuesta inmune en la recurrencia de las
infecciones pulmonares? Conocemos
que no es una causa frecuente, contemplada en su contexto general; sin embargo,
predominan en el grupo pediátrico, constituyendo la clave diagnóstica de un
problema inmunológico subyacente. La incidencia de patología respiratoria en
estos pacientes ha sido motivo de diversos estudios, En la serie sobre 44
pacientes llevado acabo por el grupo de Málaga (13), observaron una incidencia de patología respiratoria en el 61%
de los pacientes, precediendo los síntomas respiratorios al diagnóstico de
inmunodeficiencia primaria (DIP), en casi el 70% de los casos. Nuestra
experiencia al respecto es superponible a la de los autores citados, si bien en
nuestro caso se trata de enfermos ya controlados por el servicio de inmunología,
por lo cual los síntomas respiratorios precedieron al diagnóstico en una
proporción más baja.
La
participación del Neumólogo
Pediatra, la podemos concretar en: 1) Estudio de la inmunodeficiencia como causa
directa en la evaluación en pacientes neumológicos.
2) Control neumológico de los pacientes con un diagnóstico previo de
inmunodefiencia. Todas estas alteraciones inmunológicas van a tener como
denominador común la presencia de neumonías recurrentes con lesiones
bronquiectasicas a corto y medio plazo. Aunque pueden presentarse de forma
repetitiva en diferentes localizaciones son las lesiones persistentes las que
hemos observado con una mayor
frecuencia.
Inmunodeficiencias
humorales.
Dentro de este grupo; el déficit selectivo de IgA, la hipogammaglobulinemia
transitoria, los déficits de subclases de IgG, la agammaglobulinemia de Brutton,
la inmunodeficiencia común variable y el síndrome
de hiper IgM. (14) entre
otras, constituyen los grupos más representativos. En alguno de ellos, como es
el caso de los déficit de IgA, es difícil valorar la responsabilidad del déficit
sobre la presencia de patología pulmonar; la mayoría de estos pacientes no
tienen patología asociada. En otros, como es el caso de la enfermedad de
Brutton, la ausencia de IgG en el alveolo predispone a la las infecciones
pulmonares recurrentes. En la actualidad los déficits de subclases de IgG,
fundamentalmente los correspondientes a la fracción IgG2, probablemente la de
mayor frecuencia, sí tienen una clara relación con los procesos infecciosos
recurrentes pulmonares, ya que hemos de recordar que la respuesta a los gérmenes
con antígenos polisacaridos en la pared corresponde a esta subclase.
La
afectación pulmonar en las inmunodeficiencias
celulares, constituídos fundamentalmente por el síndrome de DiGeorge, el síndrome
de inmunodeficiencia severa combinada y por el síndrome de inmunodeficiencia
adquirida, es prácticamente constante,
pudiéndose presentar como una
manifestación previa al diagnóstico de la inmunodeficiencia o en una fase
posterior, ya sea como una complicación de la misma o en pacientes sometidos a
trasplante alogénico de médula ósea. Algunos autores, han señalado hace
varios años, que las infecciones respiratorias pueden constituir, la primera
manifestación de un paciente con inmunodeficiencia celular subyacente (15,16).
Las infecciones respiratorias suelen aparecer antes de la afectación de
otros órganos frecuentemente involucrados (tracto gastrointestinal o piel). Las
infecciones por CMV o por P.Carinii
son comunes y con frecuencia letales, siendo el lavado broncoalveolar (BAL) la técnica
diagnóstica de elección. (17).
Los
déficits de complemento,
fundamentalmente debidos a la fracción C3, se relacionan con infecciones
sinobronquiales.
La
enfermedad granulomatosa crónica infantil, constituye la manifestación
más frecuente es en nuestro país de los trastornos
de la la función granulocítica (18,19).
Se caracteriza por la disminución en la capacidad de respuesta
oxidativa de los fagocitos y como consecuencia una grave disfunción de los
mecanismos de muerte intracelular. Tanto la inmunidad celular como la humoral
están preservadas, manifestándose por una susceptibilidad aumentada a
infecciones por microorganismos catalasa positivos (S.aureus,Serratia Aspergillus) La afectación pulmonar es la norma,
cursando con infecciones graves y recurrentes de curso tórpido.
EL
síndrome de hiper IgE, (20,21)
representa un raro síndrome (cifras de IgE sérica >2000 UL/ml.) en el que
coexisten una alteración de quimitotáxis de monocitos y neutrófilos, junto a
una fagocitosis preservada
y con frecuente asociación de alteraciones humorales y celulares. Su
gravedad queda reflejada por la gravedad y repetitividad de infecciones
respiratorias graves de origen estafilocócico, con formación de neumatoceles,
aunque no es infrecuente observar infecciones por H.influenzae
o S.pneumoniae.
3.2.3.-
Fibrosis Quística
Esta
entidad merecería un capítulo exclusivo, pero es obvio que no podemos evitar
el citarla. Como sabemos de trata de una enfermedad hereditaria de carácter
autosómico recesivo, Recientemente se descubrió el defecto genético,
localizado en el brazo largo del cromosoma 7. La mutación de mayor frecuencia
en nuestro país es la Delta F508, que codifica la producción de una proteína
relacionada con el transporte iónico. Cursa, entre otras, con importantes
manifestaciones respiratorias bajo la forma de infecciones repetidas con tos,
expectoración abundante, colonización crónica inicialmente por el H.influenzae y S.aureus y
`posteriormente por la P.aeruginosa. El
deterioro progresivo del estado general y afectación del desarrollo
pondoestatural son la regla. Radiológicamente se
nos puede mostrar bajo la forma de infiltrados recurrentes de localización
variable, pudiendo afectar a un o más lóbulos; posteriormente las atelectasias
por tapones de moco conducen a lesiones de tipo irreversible con lesiones
bronquiectasicas importantes y tendencia a la fibrosis pulmonar (22).
3.2.4.- Alteraciones mucociliares. La discinesia ciliar o Síndrome de los cilios inmoviles, constituye un grupo de problemas clínicos, caracterizados por defectos ultraestructurales de los cilios que condicionan la presencia de infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior, incluyendo neumonías, bronquitis,otitis, sinusitis. Es una defecto hereditario autosómico recesivo y que se caracteriza por la disminución en el número o ausencia de brazos de dineína, dando como resultado defectos en el aclaramiento mucociliar. La tríada formada por sinusitis,dextrocardia y bronquiectasias constituye el denominado Síndrome de Kartagener (23).
3.2.5.- Anomalías estructurales.
El síndrome de Mounier-Kunh descrito ya en 1965, se caracteriza por una anormal dilatación de la traquea y porción de bronquios mayores, debida a un defecto congénito de las fibras elásticas y musculares. Ocasionalmente es familiar y se inicia en etapas muy tempranas de la vida (50%en los primeros días) bajo la forma de procesos infecciosos intercurrentes debidos al colapso espiratorio excesivo con la espiración forzada.
3.2.6.- Síndromes aspirativos. Se ha contemplado siempre, la aspiración de contenido gástrico como una causa frecuente de infecciones pulmonares recurrentes. La aspiración lleva a la irritación crónica de la vía aérea, con neumonitis química que daña el epitelio bronquial y predispone a la infección bacterina. El reflujo gastroesofágico, los trastornos de la deglución y las fistulas traqueoesofágicas con o sin atresia son las principales causas. Hemos tenido ocasión de observar cuadros similares en pacientes intervenidos de atresia de esógafo que han mostrado a lo largo de la evolución una especial tendencia a presentar neumonías recurrentes. Los infiltrados alveolares se localizan principalmente a nivel de los lóbulos superiores en los pacientes de corta edad, mientras que en los más mayorcitos la localización tiende a ser basal. Como ya hemos tenido ocasión de comentar existen una serie de exploraciones que confirman el diagnóstico.
A sido nuestra intención con esta exposición, llamar la atención sobre lo complejo que puede llegar a ser, el diagnóstico de pacientes que acuden a nosotros con una historia de neumonías recurrentes. Las diversas hipótesis diagnósticas que hay que considerar, pueden complicar nuestra actuación sino mantenemos una sistemática de estudio correcta. Debemos valorar cuidadosamente los datos de la historia contemplándola en toda su extensión, ya que la repercusión que puede tener a la larga, la recurrencia de los procesos, con lesiones irreversibles en muchos casos, nos obliga a mantener la atención sobre esta problemática.
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TABLA
I.
Vías respiratorias altas
Nasofaringe:
Pelo
nasal
Aparato
mucociliar
Propia
anatomía de las vías altas
Secreción
de IgA
Orofaringe:
Movimiento
ciliar
Saliva
PH
Producción
de complemento
Traquea y bronquios principales
Reflejo glótico
Aparato
mucociliar
Producción
de inmunoglobulinas (Iga,IgG,IgM)
Morfología
bronquial
Vías
respiratorias bajas
Surfactante
I
Inmunoglobulinas
C5a
Fibronectina
Citoquinas
(IL-1TNF,IL-8)
Macrófagos alveolares
Polimorfonucleares
Inmunidad celular
TABLA
II